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发信人: zjliu (秋天的萝卜), 信区: Health
标  题: 多发性骨髓瘤临床表现
发信站: BBS 哈工大紫丁香站 (Thu Sep 23 18:36:02 2004)

   临床表现
  1.骨胳损害:骨胳损害的原因至今尚未完全阐明,近年认为它可能不是浆细
胞直接浸润所致。在浆细胞瘤患者骨髓培养中发现有破骨细胞活化因子存在,并
且在病损部位亦发现破骨细胞活性增加,而正常骨髓和恶性淋巴瘤患者的骨髓培
养均未发现破骨细胞活化因子。这些结果表明溶骨性损害及骨质脱钙可能是由于
骨髓瘤细胞刺激破骨细胞间接释放破骨细胞活化因子所致。
  (1)骨痛:是本病的主要症状,其发生率可达70%。以腰背部最多见,其次为
胸骨和肋
骨,再次为四肢骨骼。早期为轻微疼痛,晚期可变成剧烈而持久性疼痛。
  (2)病理性骨折:由于骨质疏松而易发生骨折,多见于肋骨、胸椎及腰椎。骨
折可以是
一个部位,亦可多个部位同时发生、骨折处疼痛剧烈,并出现相应部位的畸形。

  (3)局部肿瘤:为骨髓瘤细胞浸润骨质、骨膜及临近组织所致的局部隆起。常
见于肩骨、
胸骨、肋骨、锁骨、颅骨、鼻骨、下领骨及四肢长骨近心端,肿块局部可有压痛
,骨皮质薄处可有波动感,甚至有响声。
  2.贫血:是本病常见的临床表现,60%一80%患者就诊时有贫血症状。贫血
的程度与病
的程度与病
程有关,早期多为轻中度贫血,晚期则为重度;主要系骨髓受浆细胞浸润所致。
此外,还与溶血、失血、肾功能不全、放化疗、并发感染及营养不良等有关。
  3.出血:以皮肤粘膜为多见。晚期可出现内脏和颅内出血。出血原因除血小
板减少外,异常免疫球蛋白覆盖于血小板表面影响其功能,并可聚集纤维蛋白原
、凝血因子Ⅴ、VII、Ⅷ及凝血酶原,造成凝血障碍。高球蛋白血症和淀粉样变对
血管壁的损害是引起出血的另一原因。
  4。感染:由于异常单克隆球蛋白抗体效能范围极小,抗体活性很低,加之正
常免疫球蛋白合成及分泌受抑,再由于化疗药物和肾上腺糖皮质激素的应用,使
免疫功能进一步减低,故常招致微生物感染:细菌感染以肺炎最常见。其次为泌
尿道感染和败血症。病毒感染以带状疱疹、周身性水痘较常见。感染是本病主要
致死原因之一。
  5.肾脏病变:肾功能衰竭常可成为本病的主要临床表现,其发生率在40%一
50%之间,以慢性肾功能衰竭为多见。其原因为骨髓瘤细胞合成的异常免疫球蛋
白的重链及轻链比例失调,过多的轻链从肾小球滤过,轻链被肾小管细胞吸收,
造成肾小管损害。此外,高钙血症、高尿酸血症、高粘滞度综合征、淀粉样变性
、骨髓瘤细胞的浸润以及使用对肾脏有毒性C抗生素、反复并发肾盂肾炎等部与慢
性肾功能衰竭有关。在化疗过程中.因骨髓瘤细胞大量破坏,可使大量尿酸结晶
阻塞远端肾小管,使原有的慢性肾功能哀竭易转变成急性肾功能衰竭,肾功能衰
竭是本病另一主要死亡原因。
  6.高粘滞度综合征:血中异常免疫球蛋白大量增多使血液粘滞度增加,本病
发生此症仅占2%,当血液粘滞度达正常的1.5-3倍时。则可影响血液循环,使血
流缓慢。临床上呈现头晕、眼花、视力障碍、手足麻木、肾稀释及浓缩功能不全
流缓慢。临床上呈现头晕、眼花、视力障碍、手足麻木、肾稀释及浓缩功能不全
等,严重者则可影响大脑功能而出现昏迷。此外,血浆量的扩张可导致心功能不
全。当单克隆免疫球蛋白为冷球蛋白时可出现雷诺氏现象。
  7.高钙血症:因钙可与异常免疫球蛋白结合,有10%一50%的患者有血清离
子钙增高。高钙血症易发生在广泛性骨骼损害及肾功能不全的患者。可出现头痛
、嗜睡、恶心、呕吐,食欲不振,甚至心律失常及昏迷等症。高钙血症是本病预
后不良指标之一。
  8、淀粉样变:系蛋白质与糖类物质所形成的复合物沉淀于组织中引起的病变
。约15%的患者并发此病变。其侵犯部位很广,主要为舌、腮腺,心脏、胃肠道、
皮肤、外周神经、其次为肝、脾、肾及肾上腺等。其引起的症状与侵犯的部位相
一致,如腮腺肿大、心脏扩大、腹泻与便秘、皮肤苔癣样病变或肿块形成、外周
神经病、肝脾肿大及肾功能不全等。
  9.神经系统病变:其原因为骨髓瘤直接压迫和浸润,椎体或长骨病理性骨折
压迫神经根以及外周神经发生淀粉样物质浸润所致,中枢神经系统可出现颅骨浆
细胞瘤引起的压迫症状,颅内浆细胞瘤及脑膜骨髓瘤的颅内压增高等症状。周围
神经亦可受累,出现相应的症状。
  10.关节症状:部分患者有关节痛,重者关节肿痛,甚至出现类风湿结节。为
骨质受损或淀粉样物质沉积在关节所致。
  11.肝睥肿大:是瘤细胞浸润或淀粉样变所致。半数以亡患者有肝肿大,少
数有脾肿大。一般为轻度肝脾肿大。
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