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发信人: vpn (石头^^抉择), 信区: Health
标  题: 家族性耳聋
发信站: 哈工大紫丁香 (2004年03月03日18:58:50 星期三), 站内信件


　　遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋，约占儿童耳聋的50％。因本病属于血缘遗传疾
病，预防和治疗难度大，病残率高，是影响人口素质的公认顽症，因此我们应当对本病有
所了解。

　　一：遗传方式

　　统计显示，凡双亲之一有耳聋（先天）基因者，可遗传给第2代或间隔的第三代。如其
母亲携带耳聋基因时，其子女可能有1/3发病，其父亲携带时，其子女可能全部发病；其次
是自身基因突变和先天代谢障碍，都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。

　　二：遗传性耳聋的分类治疗以及预防

　　随着医学技术的发展，此病中部分耳聋的研究治疗取得了一定的效果。如遗传性进行
性耳聋只要把握住治疗中的要点，大部分可以收到满意的疗效。但这并不是解决了遗传性
耳聋中所有类型的治疗问题。所以遗传性耳聋患者以及家长在决定治疗时应首先查清病人
所患的是哪一种耳病，病情发展到哪一阶段，再确定如何治疗。切不可凭主观愿望或按某
些宣传和承诺去制定治疗方案。

　　根据病症表现与过程分为三类遗传性耳聋

　　1：遗传性先天性耳聋

　　此类耳聋占遗传性耳聋的1/5，因胎儿受父亲或母亲的遗传基因所致听觉神经细胞发育
不全或严重发育不全，出生时就聋或全聋，病情终生少有变化，性格以及智力发育正常。
因有血缘遗传致残的危害，所以从保障人口质量、防止遗传（子女婚姻）的角度出发，我
们要对和本类耳聋表现症状类似非遗传性先天性耳聋进行认识区别。区别点：

（1）表现是出生即聋。
（2）病因：非遗传性先天性耳聋是因患儿在出生前受到母体病毒，细菌，梅毒，耳毒性药
物等因素破坏或抑制听神经的发育。
（3）因早产或产程中颅脑受到损伤所致。
（4）父母双方家族中无遗传病史和过敏性体质病史， 此类耳聋不具备遗传性危害。

　　这两种先天性耳聋对治疗的反应和转归是相同的，全聋残占80%以上。据我们的研治体
会，早期听力损失在70分贝以内者，经适当治疗多可收到稳定病情提高听力，次者也可以
收到阻止病情加快加重发展的效果。但凡听力损失超过80分贝者任何药物都难收效。此类
患儿应配带助听器或去聋哑学校训练语音能力，有条件的可以进行电子耳蜗植入。

　　2：伴有先天遗传疾病的遗传性耳聋

　　本类耳聋也称耳聋综合征。除耳聋外还有先天遗传病，按其症状分为普通型和重症型
，其普通型有：

（1）伴头颅，面颌骨，上颚骨和指（趾）骨发育不全。
（2）骨性耳蜗导水管异常，经促发育治疗，多可随体格发育而逐渐矫正。
（3）伴眼眶骨及眼球发育畸形视网膜色素变性视力不全者。
（4）伴有生殖器（腺）发育畸形者。 
　　重症型有：

（1）伴有脑积水者。
（2）伴有先天性贫血和先天性心脏病者。
（3）伴有先天性肾病和甲状腺肿大并智力低下者。
（4）伴有全身成骨软骨发育不全者（脆骨病）。

　　以上仅是常见的几种耳聋综合征。实际目前见记载的已有100多种，占遗传性耳聋的1/
5。实践证明轻症普通型耳聋听力损失在50分贝以内的青少年耳聋患者经积极治疗，可以控
制病情而不至于全聋；但重症伴内脏遗传疾病者，病人发育差，体质弱，一副病态，若其
症状控制不当，多在成人之前死亡。所以此类病人要轻者治聋，重者保命。

　　3：遗传性进行性耳聋

　　本型耳聋特点是出生后内外耳道，智力，体格发育均正常，听力尚可，可在某些年龄
段（1岁半至8岁占80％，9至18岁之间占15％，18岁至50岁占3~5％）因有或无诱因地出现
双耳听力进行性下降，发病时间多含混不清，耳内少有阻塞涨闷感，或眩晕耳鸣，初期多
不在意。大部分病人可有病毒细菌感染、药物中毒或社会因素（精神创伤劳累，烟酒过度
）等诱因刺激而加重加快病情发展，所以患儿家长就误认为是因患某种疾病或医生应用某
些药物导致耳聋，这是对本类耳聋病因的一种错误认识。因本类耳聋起病缓和，进程慢，
易经婚姻遗传给后代，因此我们应对本型耳聋和与其有相似症状、但无遗传性的耳聋进行
区别，常见的有：

（1）感染性耳聋，其特点有明确的细菌、病毒感染史和耳聋出现时间。早期大部分患者伴
有前庭功能障碍，以单耳听力下降为多，并且病情稳定。
（2）中毒性耳聋：有确切的耳毒药物应用史，耳聋多发生在用药后几小时至3，5天内，少
有超出3星期者，发病早期有口唇麻木，指趾端有异感及耳鸣眩晕。绝大多数是双耳听力均
等下降，急性期后听力就固定在一个范围内，一般不受诱因刺激而波动。
（3）社会因素型耳聋，有精神创伤，过劳，烟酒过度等诱因刺激，首次发病多单侧耳鸣耳
聋偶然出现。如治疗不彻底，以后每遇到诱因刺激就反复发作加重，此类耳聋有3种结果，
第一类约占60％，首次发病经适当治疗，全身心休息，消除诱因而痊愈；第二类约占10％
，经适当休息，情绪调节，消除诱因而不治而愈，第三种占3％，虽经多方治疗不见效，渐
至全聋，这种病人多见严重精神创伤，或性格内向多虑，情绪调节能力差者。 

　　综合三十余年耳病治疗经验，我们注意到，遗传性进行性耳聋的治疗要把握住以下几
点，一部分病人是可以收到满意的效果：

（1）听力损失界限：

　　听力损失的界限的数据是聋耳的听神经细胞发育或残存的依据，也是患者是否可以接
受治疗的各观指征。因为一般的规律显示听力损失在50-70分贝时，（听神经细胞功能尚存
40-60％）经适当的治疗会收到满意的效果，是大有希望的，但凡听力损失在70-90分贝以
下者（听神经细胞功能损失在90％以上）则任何药物和方法都难以收效。

（2）治疗效果与细胞再生功能出现的时间关系：

　　遗传性进行性耳聋是因听觉神经细胞的发育不全或变性所致。任何药物与疗法多是以
改善营养与代谢、促使其神经细胞再生而恢复功能为目的。人体普通细胞的损伤后再生与
功能恢复需要7-14天，神经细胞的再生与功能恢复一般是14-28天出现效果，这既是人体两
种细胞的再生与功能恢复的时限，也是耳聋治疗是否有效的时间界限。 

(3)按病因病症病情的不同而区别用药

　　中西医在诊治疾病时都有一个辨证施治对症用药的区别，各种耳病的病因病症表现各
不相同，治疗用药就应有明确区别，如遗传性进行性耳聋是因听神经细胞发育不全所致，
突发性耳聋则是由于内耳微血管痉挛闭塞所致，因此治疗前者应该以调节神经细胞营养促
进其发育生长，而后者应该是活血化淤通血脉为主。因此应用一种药物或一个方剂或几个
仪器“流水线式”通治天下各种耳病的做法是不妥的。 

(4)重视疗效出现的最佳时限：

　　遗传性进行性耳聋的出现时间多在1.5岁-8岁内，学话前、学龄前，在各种神经功能发
育完善期内治疗效果最佳；此外在22岁以内患者生理代谢旺盛、自身调节修复能力强、思
想负担轻时治疗也可收到良效。超此年限越多，收效越难。

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