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标  题: 白血病的诊断
发信站: 哈工大紫丁香 (2003年05月20日12:41:50 星期二), 站内信件


（1）急性白血病
　　急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病，其特征是在骨髓及其他造血组织中有
广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官，导致正常造血功能衰竭，表现为正常造
血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本
病的发生与电离辐射，某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关，还受机体免疫状态及
体液因素的影响，导致造血细胞恶性变，恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组
织，最终致正常造血细胞显著减少，出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗
角度，将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类，然后再分各自的
亚型。
　　（2）急性淋巴细胞白血病（ALL），根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1
，L2，L3三个亚型。
　　L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，
核仁不清晰。
　　L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，
嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。
　　L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染
色质细而致密，核二清晰，一个或多个。
　　上述分型与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型好，L3型难获缓解，预后差。
　　（3）急性髓性白血病（AML）临床将AML分为7个亚型。
　　M1：（急性极微分化型原始粒细胞白血病）以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特
征，原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒；Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗
粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%，早幼粒~成熟粒细胞，单核细胞在10%以下。
　　M2：（急性部分分化型原始粒细胞白血病）又分为2个亚型。①M2a，骨髓中原始粒细
胞>30%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%；②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞
明显增多，以异常的中性中幼粒增生为主，此类细胞>30%。
　　M3：（急性早幼粒细胞白血病）以异常早幼粒细胞增生为主，常>30%，分为2个亚型，
M3a为粗颗粒型，M3b为细颗粒型。
　　M4：（急性粒、单核细胞白血病）此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和
单核系细胞，分为4个亚型：①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细
胞>20%；②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主，原始和早幼粒>20%；③M4c原始细胞既具
有粒系，又具有单核细胞系形态特征者>30%；④M4eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大的而
圆，着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
　　M5：（急性单核细胞白血病）骨髓中单核系细胞≥80%，包括原始单核，幼稚单核及成
熟单核细胞分为2个亚型。①M5a（未分化型）原始单核>80%。②M5b（部分分化型）原始细
胞和幼稚单核细胞>30%，原始单核<80%。
　　M6：（急性红白血病）以红系前质细胞增生，并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多
为特征，有核红细胞>50%，原始粒细胞或原幼单>30%，血片中原始粒或原单细胞75%。
　　M7：（急性巨核细胞白血病）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未
分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核
细胞为主。 
　　（4）特殊类型急性白血病
　　①低增生性急性白血病：外周血呈全血细胞减少，偶见原始细胞，一般无肝、脾肿大
，骨髓增生减低，有核细胞减少，原性细胞>30%，骨髓活检增生低下。 
　　②成人T淋巴细胞白血病，有浅表淋巴结肿大，外周血多形核淋巴细胞占10%以上，属T
细胞型。
　　③浆细胞白血病：外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L；骨髓象浆细胞明显增
生，原始及幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
　　④肥大细胞白血病：临床有白血病或肥大细胞增生症的表现，有淋巴结，肝或脾肿大
，外周血中有肥大细胞，骨髓像中肥大细胞明显增生，占有核细胞的50%以上；尿中组织胺
增多。
　　⑤嗜酸粒细胞白血病，血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，异常有幼稚
型嗜酸粒细胞，骨髓中嗜酸粒细胞增多，形态异常，核左移，有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞
。
　　⑥嗜碱粒细胞白血病，血象中嗜碱粒细胞明显增多，异有幼稚型嗜碱粒细胞，骨髓中
可以大量嗜碱粒 细胞原性粒>5%，嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象。 
　　⑦混合细胞白血病，指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按
细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病，每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴
细胞系特征。b.双克隆性白血病，白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征，另一部
分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病，与以双克隆型白血病相似，但这两部分白
血病细胞系来自同一多能干细胞。
　　⑧中枢神经系统白血病，1）有中枢神经系统症状和体征，2）有脑脊液的改变，涂片
中见到白血病细胞，3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
　　（5）慢性白血病
　　①慢性髓性白血病（CML），CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病，以成熟
粒细胞及其前质包括粒系，单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特
征。根据病程发展临床分三个阶段：慢性期、加速期、急变期。
　　②慢性淋巴细胞性白血病（CLL），CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器
管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
　　（6）骨髓增生异常综合征（MDS）
　　MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血，可伴感染或出血，血象
呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，少数也
可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒可增加，但来达到急性白血
病的诊断标准，本病亦称为"白血病前期"。原发性MDS原因未明，继发性MDS与某些血液血
，接受放化疗等因素有关，使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长，骨髓处于无效造血状态。
该病菌分为5个亚型
　　①难治性贫血（RA）
　　②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（RAS）
　　③难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
　　④转化中的原始细胞增多性难治性贫血（RAEB-t）
　　⑤慢粒-单核细胞白血病（CMML） 

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