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发信人: saysay (小saysay), 信区: Health
标  题: 软骨肉瘤(Chondrosarcoma)
发信站: 哈工大紫丁香 (Thu Oct 13 09:11:44 2005), 转信

原发恶性骨组织肿瘤 (骨生肉瘤 Osteogenic Sarcorna) —— 
        

          软骨肉瘤(Chondrosarcoma) 
软骨肉瘤的发病率较骨肉瘤稍高，占骨生肉瘤总数的2／5强。与骨肉瘤不同，由良性肿瘤恶变的软骨肉瘤(继发软骨肉瘤)为数甚多，约占软骨肉瘤总数的40%以上。继发肉瘤发展慢，预后较好。
[病理] 软骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性软骨细胞。此为其在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。此外尚有少量粘液样组织、瘤骨和纤维组织。在特殊情况下，粘液组织可能增加，甚至几乎占据全部肿瘤。故病理学者有时将此种肿瘤诊断为粘液样肉瘤。以肉眼观察，软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿物，一部分在皮质骨外，一部分在皮质和松质骨内。其切面多为白色或灰白色发亮的半透明体，白色部分为钙化软骨，灰白色部分为纤维组织。有时有纤维间隔膜，将肿瘤分为数叶。肿瘤无包膜，与周围正常组织紧密相连，部分肿瘤因退行变性而形成假囊肿或粘液样组织。
显微镜检查可见主要肿瘤组织为排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞。上述两种细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。但肿瘤软骨细胞的切片组织象很不一致。部分软骨细胞可能比较良性而有规律，另一部分则呈相当恶性状态，细胞排列紧密，胞核多至2～4个，核分裂甚多，细胞间基质稀少。故必须注意，对任何软骨肿瘤不应仅凭显微镜下的组织象而确定其性质和恶性的程度，应同时参考临床和x线检查所见。
指、掌、趾、跖骨软骨瘤，根据在显微镜下的组织象，其恶性程度可能十分显著，但根据临床经验，此种肿瘤很少有恶性发展者。反之，扁平骨或长骨的软骨瘤，虽在显微镜下其组织表现为良性，而发展为恶性肿瘤者亦甚多。尚有长骨的骨软骨瘤或软骨瘤，根据临床表现，确已转变为软骨肉瘤，且已有肺部转移，但在显微镜下的组织象仍保持其良性征象。这说明对继发软骨肉瘤的诊断，应以病史和临床以及x线征象为主要依据。总的来说，软骨肉瘤的主要组织成分是肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。但在主要肿瘤组织中；偶尔可见到少量的骨肉瘤样的骨样组织或肿瘤骨的小岛。软骨肉瘤分叶周围出现肉瘤样的纤维组织更为常见，学者一致认为它是产生肿瘤性成软骨细胞的母组织。此外，因血运不畅，组织退化，大片肿瘤组织可能发生粘液样变。上述与软骨肉瘤不同的组织的出现，有的仅代表肿瘤发展过程的一个阶段，有的是继发病变的结果，都不能左右软骨肉瘤的基本性质，故无另立名目(如粘液软骨肉瘤或纤维软骨肉瘤等)的必要。 
【临床表现】原发型软骨肉瘤的好发部位，与骨肉瘤相同，约50%软骨肉瘤发生于股骨下端和胫骨上端。长骨干骺端的骨膜深层为其主要发病的起点。因1／3强的软骨肉瘤由良性肿瘤恶性变后形成，发展较慢，恶性低，如果处理及时，采用比较保守的局部广泛切除术也能达到治愈的目的。因此，在临床上有必要将软骨肉瘤分为原发和继发两个类型。原发软骨肉瘤一开始即为恶性、患者多为20岁以下的青少年， 症状与骨肉瘤相似，局部疼痛剧烈，发展快，可以迅速发生恶病质，预后差。继发软骨肉瘤多由骨软骨瘤、软骨瘤或畸形性骨炎恶变，患者多为30岁以上的成年，症状较轻，预后较佳。
软骨肉瘤在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假囊肿样，囊内散在少许钙化点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处，而形成致密的钙化阴影。骨软骨瘤的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨软骨瘤)，软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加，以致在x线照片上发现多量如棉絮状不规则的钙化点，散在于骨软骨瘤远端周围的软组织肿块中。放射样的骨膜反应性新骨增生则不多见，有时或可发现骨膜三角。当软骨瘤恶变时，骨内的溶骨性阴影增大，钙化点增多，聚集成堆。肿瘤组织有时穿透皮质骨，在软组织中发展并形成钙化阴影。皮质骨外可能发生日光放射样骨膜新生骨反应。
软骨肉瘤诊断的确定较骨肉瘤为易。多数病例仅根据病史、临床和x线征象，即可达到正确诊断。对继发性软骨肉瘤，尤须重视病历，临床和x线所见，切不可把活组织检查作为确定诊断的最后根据。钙化较少的原发软骨肉瘤，有时不易和骨肉瘤或其他恶性骨肿瘤相鉴别。对此种病例应在决定治疗前，作活组织检查。采取标本的步骤，应与骨肉瘤相同。
[治疗和预后] 原发软骨肉瘤的治疗大致与骨肉瘤相同，以早期彻底去除肿瘤为主，对位于四肢的原发性软骨肉瘤病例，根据实际需要，可行截肢、关节离断、肩胛胸壁间离断或半侧骨盆截肢术等。继发软骨肉瘤的恶性较低，转移较迟，故对早期发现的继发软骨肉瘤病例，根据实际情况，可以考虑采用广泛局部肿瘤切除术和植骨而保留肢体。原发软骨肉瘤的五年治愈率与骨肉瘤相似，继发者较佳。但其五年治愈率的百分数，各地不同，约在20～40%之间。继发软骨肉瘤有时转移极晚，术后五年以上发生者并不少见。因此，对继发软骨肉瘤，五年作为治愈的年限不够长，改为十年治愈率较适宜。

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