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发信人: saysay (小saysay), 信区: Health
标  题: 未分化网状细胞肉瘤(Ewing Sarcoma)
发信站: 哈工大紫丁香 (Thu Oct 13 09:16:18 2005), 转信

原发性恶性骨附属组织肿瘤 —— 
        

          未分化网状细胞肉瘤(Ewing Sarcoma)
 
本病是一种原发于骨附属组织的恶性肿瘤，由骨髓内向骨皮质发展，其生长迅速，恶性程度较骨肉瘤为大。
【病理】在肉眼下，切面有的坚硬，有的软脆如肉芽。各部分颜色不同，有灰白色者，亦有红色或棕色者。部分田坏死而形成假囊肿。在显微镜下可见其主要成分为排列均匀、紧密的单纯圆形或椭圆形细胞。胞核染色深，边缘清晰，胞浆稀少，胞膜不清，核分裂极少，密集拥挤处细胞呈多边形；部分细胞聚集于小血管的周围，甚至少数血管或血窦的内壁完全由肿瘤细胞所构成。腔中往往发现瘤细胞栓子。部分细胞的排列呈假玫瑰花形，与成神经细胞瘤相似。细胞聚集之间隙中有少量纤维组织。在此组织中可能有少量的淋巴细胞和中性核细胞浸润。用特殊染色不能发现网状纤维。
【临床表现】 患者多为10~20岁的青少年， 男较女多。主要症状为间歇性疼痛，初时不剧烈，渐渐加重而变为持续性，以夜间为甚。继痛之后，即发生局部肿瘤。有时软组织肿瘤生长极快，2~3个月内可达人头大小。 肿瘤表皮可能发热、 发红，有显著压痛。全身方面，体温增高(38—40°c)， 白细胞计数增多， 临床上常误诊为骨髓炎。长管状骨的骨干为其好发部位， 以胫骨干上部、 股骨干、腓骨干、桡骨干和肋骨为最多。此外，髂骨、锁骨和跟骨亦有发生。
在x线照片上，初期在骨干上下两端可发现骨膜三角、局限性髓腔扩大和皮质骨蛀蚀现象。逐渐骨膜反应性新生骨为放射性，与骨生肉瘤不易鉴别。有时骨质因肿瘤刺激而普遍增生，骨干增厚而致密，以致与慢性骨髓炎不易鉴别。正确的诊断必须依靠活组织检查。
[治疗和预后] 对本病的治疗，意见不一，有主张立即截肢，有主张先行放射治疗后再截肢，亦有主张不截肢而仅用放射线治疗者。因该肿瘤早期即能转移至肺部和其他骨部，五年治愈率尚未达到10％。近来主张放射线治疗或截肢，配合化学治疗，疗效有所提高。

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